Спина бифида у взрослого лечение. Проявление спины Бифида (Spina Bifida) у детей и взрослых

Спина бифида может вызывать минимальные симптомы или только незначительные физические отклонения. Если расщепление позвоночника тяжелое, иногда оно приводит к более значительным физическим недостаткам. Тяжесть заболевания зависит от размера и расположения порока нервной трубки, того, покрывает ли кожа пораженный участок, а также того, какие спинномозговые нервы выходят из пораженной области спинного мозга.

К основным осложнениям спина бифида относятся:

• Нарушения походки и подвижности. Нервы, контролирующие мышцы ног, не работают должным образом ниже участка порока расщепления позвоночника, вызывая мышечную слабость ног, иногда приводя к параличу. Способность ребенка ходить обычно зависит от того, где находится дефект, от его размера и медицинской помощи, получаемой до и после рождения.
• Ортопедические осложнения. У детей с миеломенингоцеле могут быть различные проблемы с ногами и позвоночником из-за слабости мышц в ногах и спине. Типы проблем зависят от уровня дефекта. Возможные проблемы включают искривление позвоночника (сколиоз), патологический рост или вывих бедра, деформации костей и суставов, мышечные контрактуры и другие ортопедические нарушения.
• Нарушения функций кишечника и мочевого пузыря. Нервы, снабжающие мочевой пузырь и кишечник, обычно не функционируют должным образом, когда у детей миеломенингоцеле. Это обусловлено тем, что нервы, иннервирующие кишечник и мочевой пузырь, выходят из самого нижнего уровня спинного мозга.
• Накопление жидкости в головном мозге (гидроцефалия) . У детей, рожденных с миеломенингоцеле, обычно отмечается скопление жидкости в головном мозге – состояние, известное как гидроцефалия.
• Дисфункция шунта. Шунты могут перестать работать или инфицироваться. Некоторые из предупреждающих признаков неработающего шунта включают головные боли, рвоту, сонливость, раздражительность, отек или покраснение вдоль шунта, спутанность сознания, изменения в глазах (фиксированный взгляд вниз), трудности при кормлении или судороги.
• Мальформация Киари II типа. Это распространенная патология головного мозга у детей с формой расщепления позвоночника миеломенингоцеле. Ствол головного мозга – или самая нижняя часть головного мозга над спинным мозгом – вытянут и расположен ниже, чем обычно. Это может вызывать проблемы с дыханием и глотанием. В редких случаях происходит сдавление этой области головного мозга, и для снижения давления необходима операция.
• Инфекция в тканях, окружающих головной мозг (менингит) . У некоторых детей с миеломенингоцеле может развиться менингит – инфекция в тканях, окружающих головной мозг. Эта потенциально опасная для жизни инфекция может привести к повреждению головного мозга.
• Фиксированный спинной мозг. Фиксированный спинной мозг является результатом того, что спинномозговые нервы становятся связанными с рубцом, где хирургическим путем был закрыт дефект, что делает спинной мозг менее способным расти по мере роста ребенка. Такая прогрессирующая фиксация может привести к потере мышечной функции ног, кишечника или мочевого пузыря. Операция может ограничить степень инвалидизации.
• Нарушения дыхания во сне . Как у детей, так и у взрослых людей с расщелиной позвоночника, особенно с миеломенингоцеле, может отмечаться апноэ во сне или другие нарушения сна.
• Кожные заболевания . Дети с незаращением дужек позвонков могут получить раны на стопах, ногах, ягодицах или спине. Они не могут чувствовать, когда у них появляется волдырь или язва. Язвы или волдыри могут превратиться в глубокие раны или инфекции стоп, которые трудно поддаются лечению. Дети с миеломенингоцеле имеют повышенный риск развития проблем с язвами в гипсе.
• Аллергия на латекс . Дети с расщелиной позвоночника имеют более высокий риск аллергии на латекс, которая обычно вызывает сыпь, чихание, зуд, слезотечение и насморк. Она также может вызвать анафилактическую реакцию – потенциально опасное для жизни состояние, при котором отек лица и дыхательных путей может затруднить дыхание. Поэтому лучше всего использовать перчатки и оборудование без латекса во время родов и при уходе за ребенком с расщеплением позвоночника.
• Другие осложнения . По мере роста детей с расщелиной позвоночника может возникать больше проблем, таких как инфекции мочевыводящих путей, желудочно-кишечные расстройства и депрессия. У детей с миеломенингоцеле могут развиться трудности в обучении, например, нарушения концентрации внимания, трудности в обучении чтению и математике.

Спина Бифида – это нарушение внутриутробного развития, при котором позвоночник расщеплен (менингоцеле). В это отверстие могут выпадать спинной мозг и нервы (миеломенингоцеле). На спине новорожденного наблюдается крупное кожное образование, если только патология не развивается скрыто. Такая клиническая картина приводит в лучшем случае к неврологическим и двигательным нарушениям, в худшем – к тяжелой инвалидности, нарушениям интеллектуального развития, параличам и смерти.

Чтобы как можно раньше начать бороться с деформацией, врачи подробно следят за развитием плода. Как только малыш появляется на свет, проводится хирургическая операция, помогающая избежать осложнений. Основной профилактической рекомендацией считается прием фолиевой кислоты с того момента, как вы начали планировать беременность и до конца ее первого триместра.

Спина Бифида – это деформация позвоночного столба, внутриутробно развитая щель в позвоночнике.

Врачи считают, что чаще всего это происходит из-за недостатка фолатов во время беременности. Уже в начале беременности начинает развиваться нервная система, и при Спине Бифида некоторый отдел спинного мозга останавливается в развитии. Заболевание имеет несколько уровней тяжести. С помощью УЗИ Спина Бифида выявляется во время внутриутробного развития. Каких-либо проявлений того, что наблюдается такая патология, беременная женщина обычно не чувствует. Медики могут заподозрить Спину Бифида, основываясь на результатах анализов крови и замеченном недостатке некоторых веществ в материнском организме.

После того, как на свет появился младенец со Спиной Бифида, нарушение бросается в глаза. Лечится только хирургическим вмешательством, и в этих случаях жизнь малыша часто удается спасти. Иногда деформация скрыта, и тогда ее можно заметить лишь по дерматологическим симптомам – свищам, волосяным скоплениям, сильной пигментации.

В худших случаях позвоночник открыт целиком. Здесь симптоматика самая серьезная, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Кистозная Спина Бифида у детей может проявляться в выходе из естественного положения спинного мозга либо его оболочек. Если кожный покров при этом не защищает выпячивания, может произойти их разрыв, начаться сепсис. Дети со Спиной Бифида рождаются в 1-2 случаях из тысячи. Довольно часто после первого ребенка с такой патологией у второго наблюдается аналогичная болезнь, т.к. имеется наследственный момент. Другим фактором риска становятся поздние роды.

Причины

Чаще всего причиной деформации становится недостаток фолиевой кислоты (витамина В9). Он приводит и к другим опасным нарушениям внутриутробного развития.

Если плод уже однажды развился в утробе с такой деформацией, резко повышается вероятность рецидива во время новой попытки зачать здорового ребенка. Почти наверняка Спина Бифида разовьется, если до этого такое происходило дважды. В случаях, когда есть родственники, рожавшие детей со Спиной Бифида, вероятность также повышается.

Сахарный диабет беременной женщины увеличивает вероятность недостатка фолиевой кислоты и как следствие – Спина Бифида. Еще один фактор риска – ожирение, до беременности или уже во время нее. Некоторые медикаментозные препараты, обычно противопоказанные в период беременности, могут заблокировать поступление фолатов и помешать нормальной функции нервной системы.

Еще одна причина Спины Бифида – высокая температура тела матери в первые месяцы внутриутробной жизни плода.

Симптомы

При скрытой форме Спины Бифида симптоматика у детей может быть и не очевидной. Ниже деформированной части спинного мозга ребенка парализует, полностью или частично. Мускулатура при этом не имеет связи с нервной системой, что может привести к проблемам с внутренними органами, особенно кишечником. После рождения могут также наблюдаться вывих суставов таза и бедер, косолапое состояние. Искривления позвоночника, из-за которых невозможно положить малыша на спину. Ухудшается функция мочеиспускания, мочевина вбрасывается обратно, что тяжело сказывается на почечной работе.

Осложнения

Такой патологический процесс, как Спина Бифида, может стать причиной не только физической инвалидности, но и проблем детей в интеллектуальном развитии. Насколько серьезными станут последствия и насколько утешительным будет прогноз, влияет размер и область , дерматологические нарушения. В такой ситуации нужно срочно откачать лишнюю влагу из головы в область живота. Такую операцию можно произвести уже в первые дни жизни.

Ребенок не контролирует дефекацию и мочеиспускание, полностью или частично не способен управлять и чувствовать ногами. Во многих случаях приходится прибегать к помощи ортопедических устройств, костылей, инвалидных кресел.

Другими осложнениями могут стать:

• Пониженная обучаемость;
• Проблемное чтение и речь;
• Сниженная внимательность;
• Невозможность считать;
• Дерматологические заболевания;
• Нарушенная функция желудочно-кишечного тракта;
• Индивидуальная непереносимость латекса;
• Воспаления мочеполовой системы;
• Низкий эмоциональный фон.

Диагностика

Сейчас врачи довольно рано могут обнаружить, что Спина Бифида развивается у детей. Помогают в этом биохимические методы, УЗИ. Поэтому возможными становятся профилактические меры и исследования. Корни проблемы комплексные, часто установить их точно не получается. Но можно составить группу риска и понять, относится ли к ней конкретная пациентка. Поэтому не пожалейте времени и, планируя завести ребенка, посетите кабинет специалиста по генетике. Это поможет понять, необходимо ли вам следить за уровнем фолиевой кислоты в организме.

Каждый месяц беременности ходите на полное обследование у специалистов по гинекологии, урологии. Во время второй трети беременности необходимо исследование крови на уровень химических соединений. Если обнаруживается патология роста спинного мозга, нужно рассмотреть возможность прервать беременность.

Если риск Спины Бифида у плода высок, нужно плотно контролировать уровень фолиевой кислоты, чаще проводить УЗИ, чтобы обнаружить дефекты развития. Может быть назначено МРТ.

Если факт нарушений развития спинного мозга подтвержден, врачи чаще всего советуют прервать беременность. Но даже сейчас медицина не всегда находит все нарушения во время беременности. Иногда получается узнать только о наличии патологии, но не о степени того, насколько она поразила плод. Так, если позвоночник у детей просто не до конца закрыт, возможна успешная терапия, нормальная жизнь ребенка в будущем. Но если через отверстие вышел спинной мозг, даже хирургическое вмешательство не даст человеку нормально развиваться, возможен летальный исход, как минимум – тяжелая степень инвалидности. Именно поэтому врачи часто заговаривают об аборте, если такие нарушения диагностированы.

Хуже положение матери, если она давно пыталась забеременеть, и сделать это снова будет тяжело или невозможно. Именно в этих случаях обычно используют МРТ – чтобы рассмотреть, насколько тяжела ситуация. Тогда медики рассказывают матери, какие последствия и осложнения возможны в случае, если на свет появляются дети со Спиной Бифида.

Лечение новорожденного

Терапия в идеале начинается еще до того, как ребенок появился на свет. Еще на этом этапе можно провести хирургическое вмешательство, устранить грыжи и другие дефекты развития позвоночника. Такая операция проводится редко, но она позволяет не дать нервам деформироваться, сохраняет возможность развиваться в будущем нормально как физически, так и психически. На данный момент в Российской Федерации такие вмешательства еще не проводились.

Если удалось обнаружить нарушение до рождения, нужно исключить естественный родовой процесс в пользу Кесарева Сечения. Это необходимо, чтобы не допустить дальнейшей деформации спинного мозга и его нервной структуры.

В большинстве случаев хирурги начинают работать почти сразу после того, как малыш появился на свет и оказалось, что у него диагноз – Спина Бифида. Врачи ликвидируют деформацию костных тканей позвоночника, чтобы не нарушать и дальше работу нервной системы. Вскрывается грыжевая полость, вышедшие за свои пределы нервы помещаются обратно, максимально близко к своей естественной локализации. Разрезанная полость зашивается. Это помогает избавить новорожденных пациентов от визуального выпячивания, но те нервы, которые уже были повреждены, реабилитировать невозможно.

Приоритетная цель лечения – дать возможность человеку в будущем нормально двигаться. После операции используют протезирование, лечебную физкультуру, физиолечение. Во многих случаях обязательны несколько операций – например, если в ходе первой произошло излияние ликвора, жидкости позвоночного канала. А в дальнейшем спинной мозг может оказаться как бы «приклеенным» к кости, и вновь потребуется работа хирурга.

Если спина только расщеплена, и спинной мозг не вышел через отверстие, есть возможность дать пациенту нормально двигаться, сформироваться полноценной личностью. Если спинной мозг вышел через отверстие, и повреждено большое количество нервов, возможен летальный исход. Либо, если терапия окажется максимально успешной – больному придется жить с большим количеством неизлечимых осложнений.

Лечение детей старшего возраста

Часто паралитические симптомы излечить становится уже невозможным. Но детей со Спиной Бифида мучает и другая проблема – урологическая. Нужно стабилизировать мочеиспускание, искусственно уводя мочевину из пузыря. Для этого используются катетеры. Приблизительно с девяти лет ребенок сам уже может выполнять эту процедуру.

Нужно обеспечить пациента катетерами, приемниками мочи, специальными простынями. Иногда приходится использовать катетеры постоянно. Проводится стимуляция мочевого пузыря электричеством.

Современная медицина прогрессирует, и появляется все больше людей, которые пережили самые тяжелые проявления своего недуга и смогли нормально жить в социуме, работать и учиться. Но эта патология в любом случае требует постоянно врачебного наблюдения, многочисленных операций.

Профилактика

Чтобы не допустить развития у плода такого нарушения, как Спина Бифида, нужно в первую очередь обеспечить поступление и усвояемость достаточного количества фолиевой кислоты. Причем принимать ее в назначенном врачом количестве нужно еще до зачатия. Продолжается прием до конца первой трети беременности – именно в это время формируется будущий спинной мозг и его нервные структуры.

В Скандинавских странах, Англии, Италии и Франции уже на государственном уровне рекомендуют принимать фолиевую кислоту, чтобы не допустить у детей Спины Бифида. Это вещество выдается в Италии по медицинской страховке в обязательном порядке.

Аномалия развития позвоночника , которая формируется на стадии утробного развития – спина бифида (по-латыни именуется «Spina bifida»). Ученые выяснили, что уже на первом месяце беременности мамы у ее плода может развиваться это заболевание. Что это такое? Расщепление позвоночника – это и есть спина бифида. Недуг может угрожать жизни младенца различными патологиями. Среди них грыжи, пороки развития позвоночника, липомы (), аномалии развития спинного мозга , кисты – не смертельно опасные болезни, но требующие особого внимания и вмешательства хирургов. Бывает скрытая и явная форма спины бифида. Ежегодно почти 2 тысячи детей в России рождается с этим пороком. В большинстве из случаев патология проявляется в сложной форме.

Что такое спина бифида

Недуг характеризуется неправильным развитием позвоночника, которое затрагивает спинной мозг и окружающие его нервы. Заболевание неизлечимо и сопровождает человека в период всей жизни. Спина бифида у детей требует применения корсетов и специальных приспособлений, которые помогут хоть как-то осуществлять естественную жизнедеятельность, поскольку заболевание сильно влияет на ЦНС и опорно-двигательный аппарат. Спина бифида подразделяется на типы:

1. Заболевание средней тяжести.
2. Тяжелое.

Сложные формы приковывают человека к инвалидной коляске. Все, что могут сделать врачи – облегчить состояние больного и помочь ему научиться двигаться. Люди с этим диагнозом рождаются с дефектами по всему позвоночнику или в каком-либо из его отделов. Чаще всего затрагивается поясница. Страдает 1 крестцовый позвонок s1. Не зарастает дужка. На таком уровне патология не опасна. В области s1 она не развивается и не влияет на другие органы. По анатомическим канонам у детей крестец разделяется на отдельные позвонки, которые во взрослом возрасте превращаются в однородную систему. Патология нижнего позвонка поясничного отдела l5 проявляется не менее часто. Почти 85% случаев пороков касаются нижней части позвоночника, остальные диагностируют в шейном и грудном отделах. Поражение области позвонка l5 является наиболее распространенным.

Хирургическим путем можно восстановить целостность позвоночника, но нервы привести в порядок не удастся. По свидетельству врачей, чем ближе к голове расположен дефект, тем тяжелее ситуация.

Наиболее умеренная из разновидностей спины бифида – скрытая. Явных отклонений и патологий нет, кожные покровы не нарушаются. Диагноз «спины бифида» в скрытой форме ставят, когда поврежден один из позвонков и при этом наружу не выходят нервы или спиной мозг. Чаще это позвонок s1 или l5. При рождении у ребенка с такой аномалией ярко проявляется впадина в той области, где расщеплен позвонок. Иногда к позвонку крепится спинной мозг. Это еще одна из аномалий. Нормой же является свободное провисание спинного мозга без соприкасания с позвоночником.

1. Менингоцеле . Умеренная разновидность недуга. При этой форме спинномозговой канал не закрыт, и требуется хирургическое вмешательство, чтобы привести все в норму. У взрослых этот тип спины бифида вызывает нарушения деятельности ЖКТ и мочевыделительной системы.
2. Липоменингоцеле. Более тяжелое проявление спины бифида, при котором ткань жировая, которая в нормальном состоянии не соприкасается со спинным мозгом, продавливает его. У малышей могут не быть нарушены структуры нервов, но с желудочно-кишечным трактом проблемы возможны. Показано оперативное вмешательство.
3. Миеломенингоцеле. Сложный вид спины бифида. Канал, в котором проходит спинной мозг, не закупорен, и все содержимое выпирает вместе с нервами. Помимо таких характеристик, и кожа больного в этой области деформирована. У пациентов с таким видом болезни поражены органы брюшины, развиваются сложные пороки иных систем.

Причины аномалий – недостаток витаминов В и особенно фолиевой кислоты в организме беременной женщины не только на начальных этапах, но и во всех триместрах. Если женщина принимает противосудорожные препараты, она попадает в группу риска по развитию у ее будущего малыша спины бифида. На первоначальной стадии развития плода позвоночник и спинной мозг представляют собой плоские клетки, которые позже сворачиваются и превращаются в нервную трубку. Если этого не происходит или проходит частями, налицо страшное заболевание. Причина его до конца остается неизвестной, но предположения ученых сводятся к заключениям о стечении сразу 3 обстоятельств при формировании недуга: генетическая предрасположенность, неправильное питание во время беременности и неблагоприятная окружающая среда. Будущим мамам рекомендовано употреблять больше витамина В, избегать приема антибиотиков.

Высок риск развития спины бифида у тех младенцев, мамы которых болеют диабетом. Если возраст беременной подходит к 40 годам, и это ее первый ребенок, когда женщина относится к социально незащищенному слою населения, употребляет алкоголь, страдает ожирением, есть риск неправильного развития малыша в утробе. Врачи предостерегают беременных и от посещения саун, использования джакузи.

Симптомы заболевания зависят от формы и его тяжести.

Различают следующие проявления:

1. Если расщепление скрытое, симптомов может не быть, либо наблюдаться маленькое пятнышко в области патологии.
2. При более тяжелых формах симптомы становятся явными, позвонок может выпячиваться и становится хорошо заметным.
3. При сложных формах – параличи конечностей (преимущественно нижних), нарушение деятельности органов брюшины.

Среди отклонений в полноценном развитии организма:

• нарушения деятельности мозга – гидроцефалия;
• смещение мозгового вещества к шейному позвонку вверх (ведет к значительным нарушениям речи);
• недоразвитость спинного мозга, влекущая за собой сколиоз и другие заболевания позвоночника;
• раннее половое развитие;
• неврозы;
• избыточная масса тела;
• нарушение кожных покровов;
• недуги сердечной системы;
• ухудшение зрения.

Заболевание диагностируется на этапе беременности с помощью МРТ позвоночника или КТ. Проводят и другие диагностические манипуляции. Среди них прокалывание позвоночника плода через брюшную полость мамы с целью забора вещества на лабораторное обследование. Распознать недуг на начальном этапе развития младенца помогает и УЗИ. Делается и биохимия крови по показателям, определяющим наличие недуга.

Это исследование проводится с 16 до 19 недели беременности у представительниц прекрасной половины, в роду которых были такие аномалии или ранее рождавшие малышей, больных спиной бифида. Как только малыш с таким диагнозом появляется на свет, есть опасность разрыва стенки мешка, в котором находится грыжа, и инфицирование соседних тканей.

Дети с диагнозом спина бифида страдают от болей в области поясницы или боли в груди . У них есть расстройства двигательной системы. Наблюдается недержание кала и мочи. Деформируется позвоночник . Примерно 20% пациентов страдают от спинномозговой грыжи . Даже в инвалидном кресле они не могут нормально передвигаться. Этим детям показана операция для того, чтобы они просто получили возможность социально адаптироваться.

Лечение проводится уже на этапе внутриутробного развития младенца. Грыжа или иные дефекты устраняются. Но это вмешательство делается в редких случаях. Таким способом удается избежать развития гидроцефалии и других аномалий. Передвигаться у этих детей возможность будет с условием последующего лечения поле появления на свет. Методика пока не нашла широкого применения в России.

Наиболее распространенный вариант – устранение недуга сразу после рождения. Желательно, чтобы оно произошло в результате кесарева сечения. Младенца сначала оперируют и после начинают лечить. Кесарево необходимо в целях предотвращения повреждения позвоночника малыша при естественных родах. Операцию ребенку проводят в первые сутки после появления на свет. Хирурги закрывают костный дефект и сохраняют костный мозг неповрежденным. Если структура нервов уже была нарушена, восстановить их не удастся.

Главное, сохранить двигательную функцию малыша и возможность нормально осуществлять важные жизненные функции организма. На этапе реабилитации используют средства для восстановления после травмы: протезы, показана лечебная гимнастика и физиотерапевтические процедуры.

В некоторых случаях, особенно это вероятно, когда женщина во время беременности не наблюдалась у врачей, недуг обнаруживается у детей случайно, в ходе диагностики по жалобам. В таком случае результатом проведенного МРТ-анализа станет страшный диагноз. Врачи принимают меры, воздействуя на позвоночник так, чтобы не допустить повреждения спинного мозга. Взрослым операции делают, только если наступило осложнение заболевания. В остальных случаях терапия сводится к профилактике. Кроме физиопроцедур, больные носят специальный корсет.

Часто необходимо проводить не одну, а несколько операций через различные промежутки времени. Требуется устранять спинномозговую жидкость или грыжу. Это зависит от реакции организма маленького пациента на проведенные ранее вмешательства. Если и после этого появляются боли или деформируется позвоночник, хирурги приходят к выводу, что спинной мозг, несмотря на все усилия, фиксируется и примыкает к позвонкам. Пациенту делают новую операцию.

Больных спиной бифида и их родственников беспокоит дальнейшая жизнь и ее полноценность. Социальная адаптация возможна, как утверждают врачи. Чем ниже центрировалась дисфункция на позвоночнике, тем благоприятнее прогнозы.

Сегодня ученые схожи во мнении, что патологии развития нервной трубки плода наиболее распространены. В качестве профилактики женщинам, желающим родить здорового ребенка, подумать о своем здоровье необходимо еще до беременности.

Главное – планирование. Кроме приема необходимого комплекса витаминов (по назначению врача), нужно обратить внимание на более углубленное обследование. Даже если у ближайших и дальних родственников женщины не было похожих патологий, важно получить консультацию генетика.

Известно, что ученые-медики некоторое время назад научились предупреждать аномалии нервной трубки плода. Женщинам, в роду которых наблюдались такие пороки, доктора рекомендуют до беременности и вплоть до 3 триместра употреблять большое количество фолиевой кислоты. Дозировки в каждом конкретном случае назначает врач.

В некоторых европейских странах фолиевую кислоту рекомендуют применять всем беременным без исключения. Это лекарственное средство даже попало в обязательный перечень бесплатных препаратов, выдаваемых будущим мамам. Так, частота заболеваний младенцев за последние 5 лет существенно сократилась. Но в России пока эта методика не практикуется.

Женщинам рекомендуют употреблять в пищу продукты с высоким содержанием кислоты фолиевой: фрукты, овощи, крупы. Богаты этим веществом: зеленый салат, зеленые овощи, шпинат, петрушка и укроп, капуста, смородина черная, шиповник, малина.

Овощи: свекла, горох, морковь, огурец. Фрукты: бананы, абрикосы, апельсины. Из продуктов животного происхождения: мясо, молоко, рыба. Но насыщения продуктами, богатыми витамином В9, мало. Необходим прием фолиевой кислоты в качестве лекарственного средства по назначению доктора.

Еще одна мера профилактики – информационная. Женщина должна знать, почему нужно принимать те или иные препараты или витамины во время беременности, какие продукты должны входить в рацион для предупреждения развития у малыша спины бифида.

У многих людей со спинномозговой грыжей наблюдаются нарушения дефекации, также называемые «нейрогенным кишечником». За сокращения кишечника, обеспечивающие движение кала, и за ощущение необходимости опорожнить кишечник отвечают нервные волокна спинного мозга. При Спина Бифида эти волокна часто повреждены. Почти 90% людей, родившихся со спинномозговой грыжей, страдают протеканием кишечного содержимого. Кроме того, при нейрогенном кишечнике могут развиваться запоры.

Симптомы протекания кишечного содержимого при Спина Бифида:

• отсутствует чувствительность заднего прохода и прямой кишки;
• отсутствуют позывы к дефекации;
• больной не может держать закрытым.

Это приводит к непрерывному подтеканию кала из прямой кишки, появлению неприятного запаха и раздражению кожи в области заднего прохода. Из-за этих симптомов больные со спинномозговой грыжей часто избегают общества.

Запор

Симптомы запора при Спина Бифида:

• чувствительность нормальная, но мышцы, отвечающие за передвижение кала, не работают;
• твердый и сухой кал.
• твердый и сухой кал вызывает трудности при дефекации и болезненные ощущения.
• больному приходится проводить в туалете много времени.

Обычно с запором связаны такие неприятные явления, как вздутие живота, дискомфорт и сильная боль в животе.

Что делать при нарушениях дефекации?

Ирригация кишечника - это надежный способ опорожнения кишечника. Если она проводится регулярно, ребенок чувствует себя лучше и не страдает от протекания кишечного содержимого и запоров.

Что такое ирригация кишечника?

При ирригации кишечника в него с помощью системы для ирригации вводят воду. Вода стимулирует работу кишечника и смывает кал. Ирригация занимает 30–45 минут. Если ирригация проводится регулярно, то после каждой процедуры кишечник не менее суток остается чистым и пустым.

Роль родителей и помощь своему ребенку

Пока ребенок не научится самостоятельно опорожнять кишечник, родителям нужно следить за тем, чтобы ирригация проводилась правильно и безопасно. Чтобы начать, нужно получить у гастроэнтеролога рецепт. Прежде чем начинать эти процедуры, ребенку и его родителям нужно обязательно посоветоваться с опытным врачом. Врач объяснит, как нужно пользоваться системой для ирригации кишечника. Подберите удобный график проведения ирригаций и заинтересуйте ребенка в проведении этой процедуры. Ирригацию можно начинать, когда ребенку исполнится 3 года. Детям младше этого возраста проводить ирригацию кишечника не рекомендуется. Когда он станет старше, он будет ее делать самостоятельно.
Если ирригации проводятся нерегулярно, у ребенка могут появляться неприятные ощущения, возможны запоры, инфекции и/или подтекание:

• Запор - это очень неприятное состояние. При запоре болит живот, исчезает аппетит, а вокруг заднего прохода может появиться воспаление.
• Осложнением запора часто бывают инфекции мочевыводящих путей.
• Если из-за запора прямая кишка заполнена калом, возможны случаи недержания.

Недержание кала

Если ребенок страдает недержанием кала и при этом стул у него оформленный (твердый), от непроизвольной дефекации поможет Обязательно проконсультируйтесь с врачом перед его использованием.

Что делать, если у ребенка наблюдается недержание между ирригациями?

Если между ирригациями у ребенка случается протекание кишечного содержимого, это может означать, что его кишечник недостаточно опорожняется. Причиной может быть запор или твердый кал. Другой причиной может быть использование для ирригации слишком большого количества воды. Чтобы подобрать правильный график ирригации, проконсультируйтесь со своим врачом или медсестрой. Если недержание твердых каловых масс сохраняется, вам поможет анальный тампон.

Ребенку проводят ирригацию кишечника. Можно ли ему уезжать из дома на каникулах?

Да, но не забудьте взять с собой набор для ирригации и много одноразовых катетеров. Купить их можно не везде. В некоторых странах вода из-под крана опасна для здоровья, поэтому вместо нее используйте воду из бутылок или остывшую кипяченую воду. Помните, что ребенку может понадобиться некоторое время, чтобы привыкнуть к графику ирригаций в другом часовом поясе. Работа кишечника может зависеть также от того, что ребенок ест.

Термином «spina bifida», или «спинномозговая грыжа» обозначают сочетанный порок развития позвоночника и нервной трубки. В основе аномалии лежит дефект закрытия нервной трубки и незаращение дужек позвонков. Врожденное незаращение позвоночника образует отверстие, через которое выпячиваются оболочки спинного мозга и его вещество. Если происходит только расщепление позвонков без грыжевого выпячивания, то применяют термин «spina bifida occulta».

Причины

Spina bifida –врожденный порок развития нервной системы

SPINA BIFIDA формируется на 9 неделе внутриутробного развития плода. В это время нервная трубка не закрывается полностью в формирующемся спинном мозге, а дужки позвонков, которые должны ее прикрывать, или отсутствуют, или деформированы. Чаще всего порок развития формируется в поясничном отделе позвоночника, но может быть и на уровне других отделов позвоночника, редкая локализация спинномозговой грыжи – шейный отдел позвоночника. Spina bifida выявляется у 1-2 новорожденных на 1000 рожденных детей, девочки страдают чаще мальчиков. Выявлено, что в семьях, где у одного ребенка диагностирован данный порок, частота возникновения повторного случая при последующей беременности составляет 6%-8%. Ряд ученых указывает на генетическую предрасположенность развития заболевания. С увеличением возраста женщины шансы рождения ребенка со спиной бифида возрастают. К предрасполагающим факторам относят так же ряд инфекций (краснуха, грипп), воздействие токсических веществ во время беременности.

Симптомы

Со временем у детей с этой патологией развивается гидроцефалия

При осмотре у ребенка выявляют округлое выпячивание на спине синюшного цвета. Кожа над выпячиванием истончена, а при ее повреждении может быть инфицирование спинного мозга и истечение . Со временем у детей со спинномозговой грыжей развивается , которая приводит к сдавлению участков головного мозга.

В зависимости от того, что входит в состав грыжевого выпячивания, выделяют несколько видов грыж:

• Менингоцеле. Через отверстие незаращенных позвонков выпячиваются только оболочки , которые покрыты истонченной кожей с пигментированными участками. Размеры грыжи могут сильно варьироваться. Спинной мозг сформирован правильно, поэтому данный вариант относят к доброкачественным грыжам. При пунктировании менингоцеле, ее стенки спадают.
• Менингорадикулоцеле. В состав спинномозговой грыжи входят оболочки спинного мозга и его корешки, которые деформированы, не сформированы полностью, не имеют миелиновую оболочку. В клинической картине у детей с данным вариантом выявляют слабость в ногах (парез) или полное отсутствие движений (паралич), трофические расстройства в ногах, нарушения чувствительности (тактильные восприятия, болевые ощущения и др.).
• Миеломенингоцеле. Грыжевое выпячивание сформировано спинным мозгом и его оболочками. Сам спинной мозг недоразвит, содержит участки глиоза. При грыжевой мешок не спадается. Клиническая картина зависит от уровня поражения и степени вовлечения спинного мозга в патологический процесс. Чаще всего выявляют парезы и параличи в нижних конечностях, нарушение функции тазовых органов по типу недержания мочи и кала, отеки и трофические язвы на ногах, атрофию мышц нижних конечностей. Быстро формируются пролежни на нижних конечностях, теле.
• Миелоцистоцеле. При данном варианте в спинном мозге сильно расширен центральный канал, поэтому выталкивание спинного мозга и его оболочек как бы формирует стенки грыжи. При осмотре выявляют выпячивание синего цвета со свищами, которые не заживают и окружены грануляционной тканью. Неврологический осмотр определяет грубые парезы и параличи, тяжелые трофические нарушения (отеки, язвы), нарушение работы сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря.

Принципы лечения детей

Наиболее эффективный метод лечения – хирургический

Хирургическое лечение показано детям при сохранных функциях спинного мозга, а так же если нет психических отклонений. Закрытие миеломенингоцеле рекомендуют проводить в первые сутки жизни ребенка, чтобы избежать инфицирования оболочек мозга () и предотвратить высыхание участка спинного мозга.

В случаях, когда хирургическое лечение противопоказано, применяют поддерживающую консервативную терапию, которая направлена на предотвращение инфицирования грыжевого выпячивания, профилактику контрактур и трофических изменений.

В ряде западных клиник применяется метод пренатального хирургического вмешательства. Его суть состоит в том, что плоду внутриутробно на 26 неделе развития проводят хирургическое удаление дефекта. Раннее вмешательство позволяет значительно снизить риск развития гидроцефалии и тяжелых поражений позвоночника у детей со спиной бифида.

Наиболее благоприятный прогноз у детей в плане выздоровления при менингоцеле.

Видеюсюжет о спасении малыша со spina bifida в программе «Здоровье» с Еленой Малышевой:

О спинномозговой грыже в программе «Здоровье» с Еленой Малышевой:

Наглядно о спина бифида (англ. яз.):